Over Sclerodermie

Sclerodermie is een zeldzame, (reumatische) auto-immuunziekte waarbij de huid verstrakt en het bindweefsel in de organen toeneemt. Er zijn twee vormen. De lokale vorm, welke zich tot de huid beperkt en de systemische vorm, welke zich ook in de organen manifesteert. Er zijn ongeveer 3000 mensen in Nederland met deze ziekte en het komt vaker voor bij vrouwen.

Veel voorkomende symptomen zijn:

Het fenomeen van Raynoud
Dit is een verkleuring van de vingers en- of tenen welke ontstaat bij kou of emoties. ( zie afbeelding )

Huid

• Het harder worden en verstrakken van de huid met vaak als gevolg bewegingsbeperkingen en vervormingen in gewrichten
  ( bijv. het kromtrekken van de vingers )
• De mondopening wordt smaller door de verstrakking van de huid. Vaak trekt de bovenlip meer naar binnen en ontstaan er rimpeltjes rondom de lippen
• Zwelling van handen en vingers
• Pigment veranderingen ( het plots ontstaan van pigmentvlekken )
• Haarverlies ( behalve op het hoofd )
• Jeuk

Bloedvaten

Uitgezette bloedvaten (teleangiectasieën) komen veel voor. Dit uit zich voornamelijk in de nagelriemen en wordt met een nagelriemscopie vastgesteld.

Voorbeeld van teleangiectasieën bij iemand met sclerodermie:

Voorbeeld van teleangiectasieën bij een gezond persoon:

Wondjes 

Door problemen in de bloedvaten ontstaan er ook snel wondjes die slecht genezen en gaan zweren ( digitale ulcera ) Vaak komen deze voor op de vingertoppen en zijn erg pijnlijk.

Naast alle uitwendige aantasting, kan sclerodermie ook de organen aantasten

Slokdarm

Door het verharden / verstijven van de slokdarm kan het eten minder goed zakken. Dit kan voor reflux klachten zorgen.

Dunne en dikke darm

Door het verharden/ verstijven van de darmen kan er obstipatie ontstaan.

Longen 

Ook de longen kunnen verharden. Ook wel fibroseren genoemd.

Dit ontstaat door ontstekingen in het longweefsel t.g.v. de sclerodermie.
Ook kan er pulmonale hypertensie optreden. Dit wil eigenlijk zeggen dat er een te hoge bloeddruk in de longen ontstaat.

Hart

Ook in het hart kan het weefsel verharden! Hierdoor ontstaan littekens waardoor patiënten last kunnen krijgen van hartritme stoornissen. Ook kan het hartzakje gaan ontsteken. In ernstige gevallen kan zelfs de hartspier helemaal gaan ontsteken.

Nieren

Als de bloedvaten in de nieren aangetast zijn, kan een patiënt een renale crisis krijgen: de bloeddruk is ernstig hoog en de nieren verliezen dan hun functie.